作者:徐俊 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 主任醫(yī)師
審核:李菁晶 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 主任醫(yī)師
你見(jiàn)過(guò)面部嚴(yán)重不對(duì)稱的人嗎?
(相關(guān)資料圖)
他們半邊臉表情正常,半邊臉面容蒼老,甚至可以描述為骷髏臉,就像《天龍八部》里面的枯榮大師一樣,半邊臉燒焦了,半邊臉像童子一樣?jì)赡郏麄兛赡芫褪沁M(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥患者。
圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片,不授權(quán)轉(zhuǎn)載
一、進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥是怎么回事?
進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥最常見(jiàn)的癥狀就是面部非對(duì)稱性的萎縮,也就是面部偏側(cè)萎縮,還是有一小部分患者不僅是面部受累,還會(huì)出現(xiàn)肢體不對(duì)稱性的萎縮。
總體來(lái)說(shuō),它兩個(gè)特征:第一它是面部為主導(dǎo)的,第二兩側(cè)不對(duì)稱。
那么隨著疾病的進(jìn)行性發(fā)展,可能會(huì)越來(lái)越明顯,在不同因素的誘導(dǎo)下,比如緊張、營(yíng)養(yǎng)不良、休息不好,它會(huì)有一個(gè)階段性加重的過(guò)程。
圖2 原創(chuàng)版權(quán)圖片,不授權(quán)轉(zhuǎn)載
但是進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥是一個(gè)相對(duì)良性的疾病,它是一個(gè)緩慢進(jìn)展的疾病,甚至有很多報(bào)道,患者在青春期發(fā)育結(jié)束以后,在青年階段有相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間沒(méi)有太大變化。所以即使被診斷為進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥,也不要太灰心沮喪。
目前來(lái)說(shuō),進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥的發(fā)病機(jī)制不是很清楚,最常見(jiàn)的就是脂肪、肌肉的萎縮,極少數(shù)或者是非常罕見(jiàn)的患者會(huì)出現(xiàn)結(jié)締組織的萎縮。另外,也有極其罕見(jiàn)的病例報(bào)道,患者腦內(nèi)的腦組織會(huì)有非對(duì)稱性萎縮的情況,就是一側(cè)長(zhǎng)得很飽滿,跟年齡一致,另外一側(cè)沒(méi)有長(zhǎng)起來(lái)。
進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥是一種罕見(jiàn)病,那么國(guó)際上認(rèn)為它罕見(jiàn)到什么程度?它的發(fā)病率是百萬(wàn)分之幾,也有的描述是二十五萬(wàn)分之一,所以按照我國(guó)15億人口計(jì)算的話,只有6000個(gè)患者,它是非常少見(jiàn)的一種發(fā)育性脂肪、肌肉萎縮。
二、進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥怎么診斷?
當(dāng)自己或者家人發(fā)現(xiàn)面部長(zhǎng)得不太對(duì)稱,或者細(xì)心的父母發(fā)現(xiàn)孩子一側(cè)的手腳比另一側(cè)短一點(diǎn)的時(shí)候,一般都會(huì)及時(shí)到醫(yī)院就診。
不過(guò),這類患者最常就診的不是神經(jīng)科,而是皮膚科,甚至是整形美容科。他們會(huì)認(rèn)為可能是由于吃東西總是用一邊咀嚼,造成另外一邊沒(méi)有發(fā)育好,覺(jué)得可以通過(guò)美容整形來(lái)進(jìn)行矯正。
那么如果來(lái)神經(jīng)科就診,一般的診斷流程是先問(wèn)診,有沒(méi)有誘因,然后對(duì)他進(jìn)行顱神經(jīng)的檢查,還會(huì)對(duì)他的皮膚脂肪,就是含脂量,以及肌肉的運(yùn)動(dòng)進(jìn)行一個(gè)初測(cè)。
再詳細(xì)的話,就要進(jìn)入到給運(yùn)動(dòng)員做分析的一些儀器,或者專門用于科研的儀器進(jìn)行精準(zhǔn)測(cè)量。
還有文獻(xiàn)報(bào)道,用磁共振進(jìn)行三維重建,就能夠?qū)Ρ瘸龌紓?cè)和健側(cè)的厚度、密度和內(nèi)部水分子彌散、擴(kuò)散有沒(méi)有差別。
同時(shí)我們還要注意排除一些其他的自身免疫病,比如硬皮病,還有一些其他少見(jiàn)的結(jié)締組織病等等。
總體上來(lái)說(shuō),因?yàn)樗且环N罕見(jiàn)病,所以我們應(yīng)該是在常見(jiàn)病當(dāng)中去排除,如果成年人突然出現(xiàn)半邊麻木,不能自如活動(dòng),首先應(yīng)該考慮是面神經(jīng)麻痹或叫面神經(jīng)炎,而不是進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥。
三、進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥怎么治療?
我們所有的治療都有一個(gè)模塊,第一要體現(xiàn)出醫(yī)學(xué)人文,要有關(guān)心,不叫同情心,我們更喜歡用的詞是同理,讓他體會(huì)到醫(yī)生對(duì)他的關(guān)心。
我們通常告訴患者的第一句話就是定心丸,這個(gè)病是一種相對(duì)良性的自限性疾病,大部分過(guò)了青春期以后就穩(wěn)定了,極少數(shù)到了成年還會(huì)進(jìn)展,基本上不會(huì)影響患者的日常生活能力。
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那么在這個(gè)大前提下,第二個(gè)就是鼓勵(lì)他進(jìn)行患側(cè)的這種強(qiáng)化肌肉力量訓(xùn)練,這是早期可以實(shí)現(xiàn)的。
另外,就算是非常典型的,讓人一眼就能看出來(lái)這邊臉和那邊臉不一樣,通過(guò)醫(yī)學(xué)整形美容科來(lái)治療,也是很容易解決的。
在醫(yī)美非常發(fā)達(dá)的今天,我覺(jué)得這一類疾病和這種嚴(yán)重的小顱畸形,和非常嚴(yán)重的腦外傷后的顱骨修補(bǔ)、面部再塑,還有嚴(yán)重?zé)齻啾?,治療進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥的復(fù)雜程度要輕很多,而且它的效果也會(huì)更顯著。
總之,進(jìn)行性偏側(cè)萎縮癥是罕見(jiàn)病,但不是絕癥?;颊咭孕?,勇敢地和朋友、同事進(jìn)行正常社交,讓自己的生活充滿色彩。
標(biāo)簽: 偏側(cè)萎縮癥 非對(duì)稱性 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
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